Sadržaj
Njegu i liječenje fenilketonurije kod bebe trebao bi voditi pedijatar, ali glavna briga je izbjegavanje hrane bogate fenilalaninom, a to su uglavnom namirnice bogate proteinima, poput mesa, ribe, mlijeka, sira i jaja. Stoga roditelji beba s fenilketonurijom trebaju biti pažljivi na prehranu svog djeteta, kako kod kuće, tako i u školi.
Osim toga, pedijatar mora biti dobro usmjeren i na ekskluzivno dojenje, jer majčino mlijeko sadrži fenilalanin, iako je mnogo manje od onoga što je prisutno u većini ljekarničkih formula.U idealnom slučaju, količina fenilalanina za bebu do 6 mjeseci starosti treba držati između 20 do 70 mg fenilalanina po kg tjelesne težine.
Važno je da se liječenje fenilketonurije slijedi prema smjernicama pedijatra i nutricionista kako bi se spriječilo nastajanje komplikacija koje su uglavnom povezane s razvojem živčanog sustava.
1. Prehrambeni tretman
Nutritivno liječenje glavni je način izbjegavanja komplikacija bolesti, jer je upravo hranom moguće kontrolirati razinu fenilalanina u krvi, izbjegavajući tako komplikacije bolesti. Važno je da prehranu vodi nutricionist prema rezultatima djetetovih testova koji se moraju redovito provoditi kako bi se procijenila razina fenilalanina u krvi.
Fenilalanin se može naći u mnogim namirnicama, kako životinjskim tako i biljnim. Dakle, za kontrolu bolesti i izbjegavanje komplikacija važno je izbjegavati neke namirnice, poput:
- Životinjska hrana: meso, mlijeko i mesni proizvodi, jaja, riba, plodovi mora i mesni proizvodi poput kobasica, kobasica, slanine, šunke.
- Hrana biljnog podrijetla: pšenica, soja i derivati, slanutak, grah, grašak, leća, kesten, kikiriki, orašasti plodovi, bademi, lješnjaci, pistacije, pinjoli;
- Zaslađivači s aspartamom;
- Proizvodi koji sadrže zabranjenu hranu, poput kolača, kolačića, sladoleda i kruha.
Voće i povrće mogu jesti fenilketonurici, kao i šećeri i masti. Na tržištu je također moguće pronaći nekoliko posebnih proizvoda napravljenih za ovu publiku, poput riže, makarona i krekera, a postoji i nekoliko recepata koji se mogu koristiti za proizvodnju hrane s niskim udjelom fenilalanina.
Pogledajte popis namirnica bogatih fenilalaninom.
Kako sigurno davati majčino mlijeko
Iako je preporuka izuzeti majčino mlijeko iz djetetove prehrane, koristeći samo ljekarničko mlijeko bez fenilalanina, još uvijek je moguće dojiti bebu fenilketonurikom, no za to je potrebno:
- Napravite krvni test na bebi svaki tjedan kako biste provjerili razinu fenilalanina u krvi;
- Izračunajte količinu majčinog mlijeka za davanje djetetu, prema vrijednostima fenilalanina u djetetovoj krvi i prema uputama pedijatra;
- Izračunajte količinu apotekarskog mlijeka bez fenilalanina kako biste dovršili hranjenje bebe;
- Napumpajte pravu količinu majčinog mlijeka koje majka može dati djetetu;
- Za hranjenje bebe koristite bočicu ili tehniku relaksacije.
Nužno je izuzeti aminokiselinu fenilalanin iz hrane, kako beba ne bi imala problema u tjelesnom i mentalnom razvoju, poput mentalne retardacije. Pogledajte kakva treba biti hrana u fenilketonuriji.
2. Korištenje prehrambenih dodataka
Budući da je prehrana osobe s fenilketonurijom vrlo ograničena, moguće je da ona nema onu količinu vitamina i minerala potrebnih za pravilno funkcioniranje organizma i za pravilan razvoj djeteta. Dakle, nutricionist može preporučiti upotrebu dodataka i prehrambenih formula kako bi se osigurao pravilan rast djeteta i promicalo njegovo zdravlje.
Nutricionist određuje dodatak koji će se koristiti u skladu s dobi, težinom osobe i djetetovom probavom, a mora se održavati tijekom cijelog života.
Moguće komplikacije fenilketonurije
Komplikacije fenilketonurije nastaju kada se dijagnoza ne postavi rano ili kada se ne slijedi liječenje prema smjernicama pedijatra, uz nakupljanje fenilalanina u krvi, koji može doseći određena područja mozga i dovesti do razvoja trajnih promjena, poput :
- Zakašnjeli psihomotorni razvoj;
- Mali razvoj mozga;
- Mikrocefalija;
- Hiperaktivnost;
- Poremećaji ponašanja;
- Smanjen IQ;
- Teški mentalni invaliditet;
- Konvulzije;
- Drhtanje.
S vremenom, ako se dijete ne liječi pravilno, mogu nastati poteškoće u sjedenju i hodanju, poremećaji u ponašanju i usporen govor i intelektualni razvoj, uz depresiju, epilepsiju i ataksiju, što je gubitak kontrole. dobrovoljnih pokreta.
Kako izbjeći
Da bi se izbjegle komplikacije, važno je da se dijagnoza bolesti postavi u prvim danima nakon rođenja djeteta kroz test uboda pete. Ako su rezultati pozitivni, važno je da se liječenje odvija prema smjernicama pedijatra.
Osim toga, u tim je slučajevima važno da se provode redoviti pregledi kako bi se provjerilo opće zdravstveno stanje djeteta i, na taj način, naznačile promjene u prehrani i dodacima prehrani.
Kontrolni pregledi obično se izvode tjedno dok beba ne napuni godinu dana. Djeca između 2 i 6 godina ispit ponavljaju svakih 15 dana, a od 7 godina ispit se obavlja jednom mjesečno.