Sadržaj
Anemija srpastih stanica je bolest koju karakteriziraju promjene u obliku crvenih krvnih stanica, koje su oblikovane poput srpa ili polumjeseca. Zbog ove promjene crvene krvne stanice postaju manje sposobne nositi kisik, uz to što povećavaju rizik od začepljenja krvnih žila zbog promijenjenog oblika, što može dovesti do raširene boli, slabosti i apatije.
Simptomi ove vrste anemije mogu se kontrolirati upotrebom lijekova koji se moraju uzimati tijekom cijelog života kako bi se smanjio rizik od komplikacija, no izlječenje se događa samo transplantacijom krvotvornih matičnih stanica.
Glavni simptomi
Uz uobičajene simptome bilo koje druge vrste anemije, kao što su umor, bljedilo i san, anemija srpastih stanica može uzrokovati i druge karakteristične simptome, kao što su:
- Bolovi u kostima i zglobovima jer kisik dolazi u manjim količinama, uglavnom u ekstremitete, poput ruku i stopala;
- Krize bolova u trbuhu, prsima i donjem dijelu leđa, uslijed odumiranja stanica koštane srži, a mogu biti povezane s vrućicom, povraćanjem i tamnim ili krvavim urinom;
- Česte infekcije jer crvene krvne stanice mogu oštetiti slezenu, što pomaže u borbi protiv infekcija;
- Zastoj u rastu i kašnjenje puberteta, jer crvene krvne stanice anemije srpastih stanica pružaju manje kisika i hranjivih tvari za rast i razvoj tijela;
- Žute oči i koža zbog činjenice da crvene krvne stanice brže "umiru" i, prema tome, bilirubinski pigment se nakuplja u tijelu uzrokujući žutu boju kože i očiju.
Ovi se simptomi obično javljaju nakon navršenih 4 mjeseca života, ali dijagnoza se obično postavlja u prvim danima života, sve dok novorođenče radi test djetetovog stopala. Saznajte više o testu uboda pete i koje bolesti otkriva.
Kako potvrditi dijagnozu
Dijagnoza anemije srpastih stanica obično se postavlja ispitivanjem djetetovog stopala u prvim danima djetetova života. Ovaj test može provesti test pod nazivom elektroforeza hemoglobina, kojim se provjerava prisutnost hemoglobina S i njegova koncentracija. To je zato što ako se utvrdi da osoba ima samo jedan S gen, odnosno hemoglobin AS tipa, to znači da je nositelj gena anemije srpastih stanica, što je klasificirano kao svojstvo srpastih stanica. U takvim slučajevima osoba možda neće pokazivati simptome, ali mora se pratiti kroz rutinske laboratorijske testove.
Kad se osobi dijagnosticira HbSS, to znači da osoba ima srpastu anemiju i treba je liječiti prema liječničkom savjetu.
Uz elektroforezu hemoglobina, dijagnoza ove vrste anemije može se postaviti i mjerenjem bilirubina povezanog s krvnom slikom kod ljudi koji nisu podvrgnuti testu uboda pete, te prisutnošću srpastih crvenih krvnih zrnaca, prisutnošću retikulociti, bazofilni speklovi i vrijednost hemoglobina ispod normalne referentne vrijednosti, obično između 6 i 9,5 g / dL.
Mogući uzroci anemije srpastih stanica
Uzroci anemije srpastih stanica su genetski, odnosno rađa se s djetetom i prenosi se s oca na sina.
To znači da kad god se osobi dijagnosticira bolest, on ima SS gen (ili SS hemoglobin) koji je naslijedio od majke i oca. Iako se roditelji mogu činiti zdravima, ako otac i majka imaju AS gen (ili hemoglobin AS), što ukazuje na nositelja bolesti, koja se naziva i svojstvom srpastih stanica, postoji vjerojatnost da će dijete imati bolest (šansa od 25%) ili biti prenosilac (50% šanse) bolesti.
Kako se vrši liječenje
Liječenje anemije srpastih stanica vrši se uz upotrebu lijekova, au nekim slučajevima može biti potrebna transfuzija krvi.
Korišteni lijekovi uglavnom su penicilin u djece od 2 mjeseca do 5 godina, kako bi se spriječio nastanak komplikacija poput, na primjer, upale pluća. Uz to, analgetici i protuupalni lijekovi mogu se koristiti i za ublažavanje bolova tijekom krize, pa čak i upotreba maske s kisikom za povećanje količine kisika u krvi i olakšavanje disanja.
Liječenje anemije srpastih stanica mora se provoditi tijekom cijelog života, jer ovi pacijenti mogu imati česte infekcije. Vrućica može ukazivati na infekciju, pa ako osoba s anemijom srpastih stanica ima temperaturu, trebala bi odmah otići liječniku jer u samo 24 sata može razviti septikemiju, što može biti fatalno. Lijekovi za snižavanje temperature ne smiju se koristiti bez medicinskog znanja.
Uz to, transplantacija koštane srži također je oblik liječenja, koji je indiciran za neke ozbiljne slučajeve i odabran od strane liječnika, a koji može izliječiti bolest, no predstavlja određene rizike, poput upotrebe lijekova koji smanjuju imunitet. Saznajte kako se vrši transplantacija koštane srži i koji su mogući rizici.
Moguće komplikacije
Komplikacije koje mogu utjecati na bolesnike s anemijom srpastih stanica mogu biti:
- Upala zglobova šaka i stopala zbog čega su otečeni i vrlo bolni i deformirani;
- Povećani rizik od infekcija zbog zahvaćenosti slezene, koja neće pravilno filtrirati krv, omogućavajući tako prisutnost virusa i bakterija u tijelu;
- Oštećenje bubrega, s povećanom učestalošću mokrenja, također je uobičajeno da urin bude tamniji, a dijete da mokri krevet do adolescencije;
- Rane na nogama koje se teško zacjeljuju i zahtijevaju previjanje dva puta dnevno;
- Oštećenje jetre koje se očituje simptomima poput žućkaste boje očiju i kože, ali što nije hepatitis;
- Kamenje u žuči;
- Smanjen vid, ožiljci, mrlje i strije u očima, u nekim slučajevima mogu dovesti do sljepoće;
- Moždani udar, zbog poteškoća krvi u navodnjavanju mozga;
- Zatajenje srca, s kardiomegalijom, srčanim napadima i šumom srca;
- Priapizam, koji je bolna, nenormalna i trajna erekcija koja nije popraćena seksualnom željom ili uzbuđenjem, česta u mladih muškaraca.
Transfuzija krvi također može biti dio liječenja kako bi se povećao broj crvenih krvnih stanica u cirkulaciji, a samo transplantacija krvotvornih matičnih stanica nudi jedini potencijalni lijek za anemiju srpastih stanica, međutim s malo naznaka zbog rizika povezanih s postupkom. .